血液腫瘤科主任　董筱玲醫師

        惡性軟組織肉瘤(soft tissue sarcoma) 中的肉瘤(sarcoma) 這個字來自希臘文, “sarc”源自希臘文“sarx”, 意思是「肉」, “oma”代表「腫瘤」。而惡性軟組織肉瘤就是由中胚層間葉細胞癌化從各種軟組織如脂肪、骨骼肌、平滑肌、神經、神經鞘、血管及各種結締組織等產生的肉瘤。惡性軟組織肉瘤是一種較少見的肉瘤, 約佔所有惡性腫瘤的1/100, 有超過一半以上的病人年齡大於65歲, 大多數惡性軟組織肉瘤的致病機轉不明, 和遺傳、環境及免疫因素可能都有相關。惡性軟組織肉瘤分類上相當複雜, 若依組織型態分類約有五、六十種不同的型態, 最常見的組織型態包括脂肪肉瘤、惡性纖維性組織細胞肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、滑液囊肉瘤、惡性周邊神經鞘瘤及無法分型的肉瘤等。

        惡性軟組織肉瘤初期可能沒有什麼症狀, 等到腫瘤長大到一個程度向外侵犯或壓迫造成神經疼痛或器官壓迫時, 往往腫瘤體積已經相當巨大, 不易以手術完整切除, 造成治療上的困難；而且這類腫瘤惡性度也相當高, 非常容易經由血液轉移到遠端器官如肺臟及肝臟等, 預後不良。一般而言, 約有50%的惡性軟組織肉瘤生長在四肢, 15~20%生長在後腹腔, 另外約有9%生長在頭頸部。針對惡性軟組織肉瘤的治療原則, 最主要是手術切除, 術後再施行輔助性放射治療來加強療效。惡性軟組織肉瘤發生的位置如果是在四肢部位, 比較容易完整切除, 但是如果腫瘤體積過大, 或是生長在腹腔或胸腔無法完整清除時, 也可考慮先施行輔助性化學治療來縮小腫瘤, 之後再進行切除。

        在化學治療藥物上最常使用的藥物包括ifosphamide、doxorubicin、epirubicin、dacarbazine、gemcitabine及docetaxel 等藥物, 但若是化學治療反應不佳或是年紀大不適合化療的病人, 目前已有效果不錯的口服標靶藥物pazopanib (Votrient, 福退癌) 可供選擇。 健保目前給付「福退癌」用於治療先前曾接受化療失敗的晚期軟組織肉瘤患者, 但須排除胃腸道基質瘤、脂肪肉瘤等患者。至於針對脂肪肉瘤, 健保則自去年12月1日起給付eribulin (halaven, 賀樂維) 單獨使用於治療無法手術切除或轉移性脂肪肉瘤之成人患者, 且先前應至少接受一次含anthracycline之全身化療。

        「福退癌」是一種多重酪胺酸酶抑制劑, 作用標的包含血管內皮生長因子受體(vascular endothelial growth factor receptor)、血小板衍生生長因子受體(platelet-derived growth factor receptor)、纖維母細胞生長因子受體(fibroblast growth factor receptor)等, 可透過抑制血管新生等機轉來抑制腫瘤生長。在一項名為PALETTE的大型第三期臨床試驗中顯示, 針對接受過化療藥物治療失敗的惡性軟組織肉瘤病人, 使用「福退癌」治療, 可以使病人的中位無惡化存活期由使用安慰劑的 1.6個月延長為 4.6 個月, 更可使患者的總存活期從10.7個月延長到12.5個月, 具有統計學上顯著差異。至於「賀樂維」則是日本開發出來由西太平洋的黑色軟海綿 (Halichondria okadai) 分離出來的 halichondrin B 的異構物類的細胞毒殺性化學治療藥物, 是一種微小管動態抑制劑 (microtubule dynamic inhibitor), 可以抑制微小管的多聚合化, 阻斷其增長而阻止細胞有絲分裂, 進而導致癌症細胞凋亡。最初是用在乳癌的治療, 在最近的一項第三期大型臨床試驗中顯示, 針對接受過化療藥物治療失敗的脂肪肉瘤病人, 使用「賀樂維」治療, 可以使病人的中位無惡化存活期由使用化療藥物dacarbazine的1.7個月延長為2.9 個月, 更可使患者的總存活期由使用化療藥物dacarbazine的8.4個月大幅延長為15.6個月, 具有統計學上非常顯著的差異。

        「福退癌」的常見副作用包括疲倦、腹瀉、噁心、體重下降及血壓升高等, 而「賀樂維」的常見副作用包括疲倦、噁心、掉髮、便祕、白血球下降及周邊神經病變等, 但都仍在臨床可處理的範圍之內。這些用於治療惡性軟組織肉瘤的新型口服標靶藥物及化療藥物, 副作用輕微, 但是治療成效相當優越, 能明顯縮小腫瘤, 並使病人維持良好的生活品質, 提供病人在治療選擇上的新方向及新希望。

 

醫師簡介
		學經歷 國立清華大學生命科學院分子醫學研究所博士 紐西蘭奧克蘭大學醫學暨健康科學研究所碩士班進修 紐西蘭梅西大學科學研究所營養科學碩士班進修 高雄醫學院醫學系醫學士 國立陽明大學及國防醫學院臨床兼任講師 前台北榮民總醫院內科部腫瘤科專科醫師 前和信治癌中心醫院內科主治醫師 中華民國腫瘤內科專科醫師 中華民國血液病學專科醫師 中華民國內科專科醫師 台灣癌症安寧緩和醫學專科醫師 中華民國醫用超音波一般科超音波專科醫師 中華民國血液病學專科訓練指導醫師 專長 1.腫瘤內科： 各種癌症之診斷、化學治療、標靶治療、免疫治療、及手術後輔助治療；包括肺及支氣管癌、肝癌、大腸直腸癌、乳癌、胃癌、胰臟癌、胃腸道間質瘤、攝護腺癌、腎細胞癌、惡性黑色素瘤等；癌症治療後追蹤及癌症諮詢。 2.血液內科： 白血球過多或低下、貧血、紅血球增多症、血小板疾病、血液凝固或溶血疾病、骨髓增生疾病、血癌、淋巴癌、骨髓瘤等血液疾病。
血液腫瘤科 主任 董筱玲　醫師 醫師代號：3202
點此查看門診時刻表