東元綜合醫院放射科主任  謝盛林醫師

       52歲慢性腎臟病女性病患因發燒、發冷求診於急診室。理學檢查發現病人沒有明顯腹痛，沒有上呼吸道感染的症狀。實驗室檢查顯示白血球增高，有明顯感染現象。病人為慢性腎臟病患者，多次因相同問題求診於急診室及腎臟科門診。病人長期接受腹膜透析治療，因多次感染腹膜炎，現已改為血液透析治療。

       49歲慢性腎臟病女性病患因腹脹、腹瀉多日而求診於急診。理學檢查顯示腹部有壓痛及反彈痛、實驗室檢查顯示白血球正常。這位病患也是長期接受腹膜透析治療，於一年前改為血液透析治療。

       兩位病患雖有不同的臨床症狀但都有感染或腹部不適的現象，因而急診室醫師為兩位病患申請了電腦斷層的檢查。電腦斷層顯示兩位病患腎臟明顯萎縮，其他實質性器官並沒有明顯異常。但是電腦斷層明顯顯示病患腹部內有多處程度不一的鈣化，鈣化的部位包含了橫膈膜、血管、網膜、腸系膜、腸壁等；同時病患腸壁均有水腫增厚的現象，判斷可能有腸發炎甚至缺血的可能。

       最後依病患病史及電腦斷層發現，診斷為包囊性腹膜硬化症(Encapsulating peritoneal sclerosis or Sclerosing encapsulating peritonitis)。

圖(A)  52歲慢性腎臟病女性病患因發燒、發冷求診於急診室  

       電腦斷層明顯顯示病患腹部內有多處網膜、腸系膜、腸壁的鈣化

圖(B)  49歲慢性腎臟病女性病患因腹脹、腹瀉多日而求診於急診

       電腦斷層及X光片明顯顯示病患腹部內有多處鈣化，包含了橫膈膜、血管、網膜、腸系膜、  

       腸壁等；同時病患腸壁均有水腫增厚的現象

       包囊性腹膜硬化症是一種罕見、病因可能不明的慢性腹膜炎性疾病。由於它的稀有性和非特定的臨床症狀，如果沒有適當的病史紀錄及檢查則可能被誤診。該病表現主要為小腸阻塞的反復發作，造成的原因可以是特發性或繼發性；後者可能與長期腹膜透析或腹部結核等誘發因素有關。在早期階段可以保守治療患者；但是，對於晚期腸阻塞的患者，則必須進行手術治療。

       包囊性腹膜硬化症是罕見但是死亡率很高的併發症疾病。最常見的原因是腹腔因腹膜透析的關係，反覆性的腹部內容物的刺激跟引起的慢性發炎以致造成不定位置的軟組織的增生變厚、硬化甚至進而鈣化，其可能造成沾黏或包覆住腸道引起腸道阻塞。初期臨床症狀可以包括腹脹、嘔吐、腹痛、便秘等腸阻塞症狀；晚期可能進一步造成腸道壞死、破裂穿孔等情形。包囊性腹膜硬化症的預後通常不好，主要因為它是一個不可逆的情況，硬化及沾黏的情況無法改善；一旦腸阻塞形成可能續發性造成腸壁水腫，腸壁血液供應不良，進一步可造成感染甚至壞死及敗血症等。手術治療實施腸沾黏分離是解決腸沾黏的唯一方式，但也易造成腸壁破裂或術後癒合不良。目前暫時沒有明顯有效的治療藥物。

       本次報告兩位包囊性腹膜硬化症病患都有典型長期接受腹膜透析的病史，也都有反覆腹腔發炎的狀況。電腦斷層及X光片也明顯顯示病患腹部內有多處鈣化，包含了橫膈膜、血管、網膜、腸系膜、腸壁等；另外病患均有腹水及腸壁水腫增厚等現象，所幸當次住院照顧觀察都沒有明顯併發症也沒有接受外科治療但後續還是反覆因相同症狀在急診及門診追蹤治療。

       最常見造成包囊性腹膜硬化症的原因是長期接受腹膜透析的慢性腎臟病患者，因此接受腹膜透析的病患都必須適時的監控，盡量避免腹腔反覆性的感染，以致造成包囊性腹膜硬化症的可能。

醫師簡介
		學經歷 國防醫學院 醫學系畢業 台北榮民總醫院放射線部 住院醫師 台北榮民總醫院放射線部 總醫師 台北榮民總醫院放射線部 主治醫師 桃園榮民總醫院放射科 主治醫師 桃園榮民總醫院放射科 代主任 桃園榮民總醫院放射科 超音波室主任 專長 一般影像診斷(X光、電腦斷層、 磁振造影、乳房攝影) 各項超音波 檢查(頭頸部、乳房、 腹部、四肢...等)、 影像導引介入性診療
謝盛林 放射科主任