東元綜合醫院放射科    謝盛林 醫師

78歲女性病人因一個星期以來身體逐漸虛弱加上頭暈跌倒造成頭部外傷，因而被家人送到急診室求診。急診理學檢查顯示除左側頭皮大面積血腫及身體虛弱外其餘無明顯發現。仔細查閱病人以往病史，病人幾個月來因身體虛弱及步伐不穩已經多次被送至急診室觀察甚至住院治療。多次的血液分析檢查顯示病人肝腎功能正常、無明顯感染現象；唯一較有意義的異常是長期的低血鈉現象，每次到院都會接受電解質的矯正治療。

　　由於病人有明顯頭部外傷，因此在急診為病人做電腦斷層檢查，電腦斷層檢查並沒有發現顱內出血的現象。住院後由於病人依舊頭暈及步伐不穩，因而進一步為病人安排腦部磁振造影檢查；腦部磁振造影顯示除了老年性的萎縮現象以外還發現橋腦(pons)及延腦(medulla)有明顯信號異常且有腫大現象。

　　綜合血液檢查、長期反覆接受低血鈉治療的病史加上磁振造影顯示橋腦(pons)及延腦(medulla)有明顯信號異常，因此判定病人應該有橋腦中央髓鞘溶解症的可能。

磁振造影檢查的發現如圖 A、 B、 C

圖A . FLAIR　延腦(medulla)及橋腦(pons)有異常信號增強現象

圖B. T2WI　延腦(medulla)及橋腦(pons)有異常信號增強現象

圖C. DWI　延腦(medulla)及橋腦(pons)信號稍微增強

在快速增加血漿中鈉離子濃度之後，血液大腦屏障遭到破壞，被認為是橋腦中央髓鞘溶解症的致病機轉。由於許多文章的發表及觀察，逐步發現橋腦以外的結構也可能受到影響，因此橋腦中央髓鞘溶解症(CENTRAL PONTINE MYELINOLYSIS-CPM)逐漸被滲透壓性去髓鞘症候群(Osmotic demyelination syndrome-ODS)這個名詞所取代。滲透壓性去髓鞘症候群是指在滲透壓改變的情況下出現的急性脫髓鞘症狀，通常伴隨發生在低鈉血症的快速糾正之後。早期滲透壓性去髓鞘症候群的描述是發生在慢性酗酒人群中，然而後來逐漸在其他患者群體中也逐漸發現，但大部分的情況還是因為快速糾正電解質異常所產生的結果。按文獻紀載，當一天血清鈉離子濃度上升超過8 mmol/L的時候，就可能會產生滲透壓性去髓鞘症候群；病人可能會發生意識不清、無法說話、吞嚥困難等症狀。然而這些症狀經常會在鈉離子矯正後兩天左右才發生，這時血液鈉離子濃度檢驗起來可能已經回復正常，但滲透壓性去髓鞘症候群的臨床表現才正要開始。若當腦橋受侵犯時，臨床特徵可能包括痙攣性四肢癱瘓、意識改變、昏迷甚至死亡。

診斷滲透壓性去髓鞘症候群症的最適合工具是磁振造影檢查；磁振造影檢查顯示通常腦幹在T1WI顯示較低信號，T2及FLAIR顯示較高信號，DWI顯示較高信號。電腦斷層可能在下腦橋會顯示較低的密度，但電腦斷層顱底的假影可能造成判斷困難。滲透壓性去髓鞘症候群症的鑑別診斷包括多發性硬化症、橋腦梗塞、原發或轉移性腫瘤或藥物中毒等。

由於滲透壓性去髓鞘症候群症的癒後不佳，因此在做電解質矯正時不可太過急躁。

醫師簡介
		學經歷 國防醫學院 醫學系畢業 台北榮民總醫院放射線部 住院醫師 台北榮民總醫院放射線部 總醫師 台北榮民總醫院放射線部 主治醫師 桃園榮民總醫院放射科 主治醫師 桃園榮民總醫院放射科 代主任 桃園榮民總醫院放射科 超音波室主任 專長 一般影像診斷(X光、電腦斷層、 磁振造影、乳房攝影) 各項超音波 檢查(頭頸部、乳房、 腹部、四肢...等)、 影像導引介入性診療
謝盛林 放射科主任