東元綜合醫院婦產部  陳文斌  醫師

前言

這是個只影響單側腎的良性病腎多囊性發育不良 （multicystic dysplastic kidney, MCDK), 很常見，每1000 至4300個新生兒中就有一個。多數是單側。雙側的胎兒或新生兒都夭折。男性或左側較常見。 歐裔人種較多。致病原因被認為是輸尿管閉鎖。

合併症

1.泌尿系統： 患童另一側腎約15%有膀胱輸尿管反流。 10%有腎盂輸尿管接口狹窄。
2.少部分患童有食道閉鎖和先天性心臟病。

產後檢查

有可能摸到腹中的多囊性發育不良腎, 出生後應做超音波檢查。可以做排泄性膀胱輸尿管造影以排除膀胱輸尿管反流的可能，但是否一定要做，有爭議。 如果和腎盂積水，反流的腎無法分辨，可以做核腎圖（DMSA）。多囊性發育不良的腎沒有任何功能，而前者應起碼保留一些功能。

併發症

學者對多囊性發育不良患童做了一系列的研究， 結論如下。
1. 患腎發炎率並不比正常腎高：發育不良的腎囊腫偶爾會感染，但機率不是像以前想像的那麼高。一些感染是來源於同時伴有的其他畸形，譬如膀胱輸尿管反流或巨輸尿管等。
2. 不一定會引起血壓高，血壓比和正常孩子一樣。有學者發現即使切除了多囊性發育不良腎，也控制不了血壓高。
3. 癌變率比較高，腎母細胞瘤的機率比正常孩子高四倍，即1/8000.。
4. 如果不做手術， 用超音波追蹤觀察，大部分病腎會變小，或者「消失」，一些保持不變。有些囊腫大了，可以考慮切除。患童要觀察到8歲， 才能肯定多囊性發育不良腎不會癌變。
5. 這些患童， 另一側相對正常的腎會代償性的大一些， 應避免有直接接觸的運動（跆拳道等）。 保持身體健康。少攝入鹽， 常檢查血壓。

結論

孩子多囊性發育不良腎的診療和處理應綜合臨床症狀，影像檢查結果等證據，以及孩子父母對那些不確定因素所持的態度，討論決定。國際上大部分小兒外科醫師不再認為一定要切除。 切除的方法也可以用腹腔鏡來執行，孩子恢復的很快。

醫師簡介
		學經歷 長庚大學 醫學系畢業 中正大學 分子生物研究所畢業 新竹國泰綜合醫院主治醫師 長庚醫院婦產科醫師 台北台安醫院婦產科主治醫師 大林慈濟醫院婦產科主任 嘉義華濟醫院婦產科主任 專長 一般婦科及產科、 高層次超音波、 4D超音波、 高危險妊娠、 遺傳諮詢
婦產部 主治醫師 陳文斌　醫師 醫師代號：0132
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