東元綜合醫院復健科/兒童聯合發展評估中心  陳怡君醫師

琪琪是幼兒園大班小女生，家長覺得她常動不動喊腳酸，而且側面看她的腿總覺得膝蓋特別彎不好看，很擔心是不是有甚麼問題？？經由醫師問診並檢視基本功能肌力關節活動度等，告知家長關於關節過度活動症候群的相關資訊：

(一)什麼是關節過度活動症候群？？

過去曾用良性關節過度活動症候群(benign joint hypermobility syndrome BJHS)這個名稱，在排除關節炎或結締組織先天異常相關疾病後，孩童表現出因為關節活動過度 鬆弛的相關症狀(例如痠痛、容易扭傷...)。後來因為上述症候群常造成生活上的困擾，專家們傾向去除良性一詞，而改為使用"關節過度活動症候群"這一名稱。關節過度活動症候群不同於局部和全身關節過度活動 (general joint 全身關節過度活動是一種常見現象，重點是沒有相關症狀 。

(二)原因是什麼？？嚴重嗎？？

關節過度活動症候群尚無已知明確的病因，推測可能是由膠原亞型和結締組織基質蛋白的異常或比例異常引起的。症狀通常是非進行性的，也就是不至於退化惡化，隨著過度運動的減少，加上治療介入以及年齡的增長，症狀通常會改善喔。

(三)如何診斷？？

目前最常用的診斷標準一定要提及Beighton標準如圖所示的計分涉及對全身性過度活動的評估

同時要檢查有症狀和無症狀的關節的運動範圍、壓痛、腫脹、發紅和畸形。
主要標準*2
1) Beighton分數為4/9或更高（目前或曾經)
2) 四個或更多關節的關節痛超過3個月

次要標準*8
1) 如果年齡大於50歲，Beighton得分為1-3/9
2) 一到三個關節的關節痛超過3個月；背痛3個月或更長時間；或有脊椎病、脊椎裂或滑脫 (關節痛的主要標準與此標準相互排斥)
3) 多個關節脫位或半脫位，或一個關節不止一次脫位或半脫位
4) 三個或更多位置的軟組織炎症（例如，上髁炎、腱鞘炎、滑囊炎)
5) Marfanoid 特性
6) 皮膚異常（例如，皮紋、過度伸展、皮膚薄或紙質疤痕）、
7) 眼睛異常（例如，眼瞼下垂、近視或反蒙古人種傾向）、
8) 靜脈曲張、疝氣或子宮 /直腸脫垂
結論是診斷需要上述2個主要標準， 1項主要標準加2項次要標準，4個次要標準，或2個次要標準，具有明確家族史 (一級親屬 )。

此外，在孩童還要評估步態、姿勢、平衡和本體感覺，手寫能力是否不整齊或疼痛以及協調能力和握力等。一般不需要抽血檢驗(除非懷疑關節炎症、感染)，除非有外傷需要排除骨折、急性韌帶和肌腱損傷，也不需要影像檢查 。
值得注意的是通常不建議將5歲以下的兒童診斷為關節過度活動症候群，因為大多數幼兒都有韌帶鬆弛。

(四)可能會有甚麼症狀？？

最常見的是，兒童主訴反復發作的關節疼痛，尤其是在體力活動或運動後或夜間。疼痛往往是鈍痛，通常會自行緩解，但有時會持續數月甚至數年。關節疼痛可能是對稱或不對稱的，但膝關節和腳踝等負重關節較常發生。
除了關節痛，患者還可能出現附著點炎、滑囊炎、腱鞘炎、髕骨軟化症和肩旋轉肌腱問題。其他關節外表現包括二尖瓣脫垂、疝氣、直腸和子宮脫垂、靜脈曲張和高度近視。
慢性症狀(穩定期)由於關節不穩定， 關節過度活動症候群患者復發性關節脫位、半脫位和扭傷的風險增加。
不過，專家指出大多數患有腰痛的兒童和青少年只是單純的機械性或姿勢性疼痛，與關節過度活動症候群無關。一些患有關節過度活動症候群的兒童存在脊柱側彎，這可能與不良的姿勢控制和穩定性有關值得注意的是，患有關節過度活動症候群的兒童患特發性脊柱側彎的風險並未增加。

(五)怎麼治療？？

關節過度活動症候群的治療應根據每位患者的嚴重程度和症狀進行個別化，重點在於改善關節穩定性、增加關節本體感覺和控制、有效控制疼痛和其他症狀、鼓勵適當的身體力學以及改善功能和生活質量。
具體而言：治療需要強調增加有症狀關節周圍的肌肉穩定肌的力量，以及通過靜態和動態運動保持正確對齊姿態。
改善本體感覺的物理療法技術包括利用平衡板、生物反饋機制、鏡子、無視覺感知的訓練、必要會使用支持性關節貼扎和支持性護具輔具。關於運動量一般來說，避免過度使用患處 可能會改善症狀，然而完全不活動也會導致肌肉質量進一步下降和功能失調，從而使症狀惡化。
藥物治療方面，可以使用止痛藥用於疼痛控制，但是由於關節過度活動症候群是非炎症性的，因此抗炎藥用於鎮痛以外的任何用途都存在爭議。
其他建議：重要的是要教孩子和家人有效的疼痛管理策略，包括主動放鬆、分散注意力、了解疼痛因素予以防範。在有些關節過度活動症候群患者若存有焦慮和驚恐障礙，可給予心理諮詢和安撫，或加上認知行為療法來緩解恐懼、焦慮和減少適應不良行為。
要知道的是關節過度活動症候群通常癒後良好，因為關節鬆弛度會隨著年齡的增長而降低。然而，關節過度活動症候群與急性韌帶和軟組織損傷、過度使用損傷和慢性關節不穩定的風險增加有關，還是建議觀察及預防喔 。

參考書目
https://academic.oup.com/rheumatology/article/40/5/489/1784019
https://now.aapmr.org/benign-joint-hypermobility-syndrome-in-children/
Kumar B, Lenert P. Joint Hypermobility Syndrome: Recognizing a Commonly Overlooked Cause of Chronic Pain.
Am J Med. 2017 Jun;130(6):640-647. doi: 10.1016/j.amjmed.2017.02.013. Epub 2017 Mar 10.

醫師簡介
		學經歷 前林口長庚醫院復健科總醫師 前林口長庚醫院兒童醫院復健專科醫師 前台北醫學大學附設醫院早期療育專任主治醫師 國健署早期療育聯合評估中心計畫主持人(2012迄今) 新竹縣發展遲緩兒童早期療育推動委員會委員(2013迄今) 新竹縣發展遲緩兒童社年福利促進委員會委員(2022年迄今) 教育部部訂講師 中國醫藥大學針灸研習結業 國立陽明交通大學跨領域神經科學博士 台灣早期療育學會TAEI永久會員 專長 兒童復健、神經發展疾病、早期療育、發展遲緩、語言治療、感覺統合、腦傷腦中風、周邊神經病變、關節炎、坐骨神經痛、腰酸背痛、關節疼痛、運動傷害、骨科術後復健、背頸痛、五十肩、肌鍵炎、脊椎損傷。
復健科早療中心主任 陳怡君　醫師 醫師代號：1608
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