東元綜合醫院心臟外科  侯守賢醫師

罹患心臟病是非常不幸的遭遇, 若是新生兒且必須在出生四週內就接受開刀治療, 其預後更是令人擔心. 我試著借用中國北京首都醫科大學安貞醫院的報告* 來了解這樣的病人, 他們的預後如何, 也可供我們借鏡。

新生兒罹患的心臟病為先天性心臟病CHD是心臟結構異常. 臨床上依是否會發紺Cyanosis而分為: 發紺型Cyanotic CHD及非發紺型Acyanotic CHD. 發紺型如法洛氏四重症TOF, 大動脈轉位症TGA, 全肺靜脈回流異常TAPVR, 左心發育不全症HLVS, 三尖瓣閉鎖症TA等等. 而後者(非發紺型Acyanotic CHD)包括開放性動脈導管PDA, 心室中膈缺損VSA, 心房中膈缺損ASD, 房室中膈缺損ECD等等。

一般而言, 發紺型CHD, 心臟結構的異常較複雜, 會因發紺缺氧致腦部受損, 而非發紺型CHD, 病情較單純, 但會因過多的左至右分流導致心肺衰竭。根據台灣據統計, 新生兒中罹患CHD者約近1%, 中國的數據顯示這比率較高, 約達 9%。

這篇報告收集了2013.1.1至2022.12.31共10年, 在安貞醫院的先天性心臟病新生兒, 在4周內接受心臟手術, 共有224例, 男生有151例, 占67.4%, 平均妊娠週數為38周. 其中, 近30% 為他院轉來. 住院時平均年齡為5天大. 產前就得診斷者為56.7%, 在本院出生者, 這比率高達93%. 利用超音波檢查診斷者為65.6%, 且多為發紺型CHD. 開刀前有62位病嬰住在ICU. 同一時期, 有26位 CHD病嬰 未接受手術, 而其死亡率也由前5年(2013-2017)之29.4%降到後5年(2018-2022)之11.1%。

這些病嬰絕大多數(97.3%)接受解剖學上的矯正total correction, 即完全矯正. 僅6例(2.7%)接受暫時性手術Palliative surgery, 如肺動脈束縮 PA banding, 或主動脈至肺動脈分流B-T shunt. 手術須借助體外循環人工心肺機Cardiopulmonary bypass者有90.3%, 手術時平均年齡為 12天, 體重僅3.4公斤. 有30病嬰(13.4%) 是接受緊急手術。結果有32病嬰手術後在出院前死亡, 占14.3%。
術後需藉助ECMO者有9 例(4%). 其適應症為： 心臟停跳(5), 無法脫離人工心肺機(4), 其中僅有2位(22.2%) 最終能脫離ECMO而出院。

32位術後死亡病例分析起來, 有以下特點：
　　1.妊娠周數較少
　　2.較少於產前得到診斷
　　3.接受緊急手術
　　4.術前住ICU接受照顧者較少
　　5.術後血中乳酸值較高

死亡率之相關因子為：
　　1.使用ECMO。
　　2.脫離呼吸器失敗。
　　3.乳酸值高於4.8mmol/L。
　　4.強心劑使用指數較高, VIS大於15.5。

同時, 也因為醫學水平不斷提升, 即使手術的病嬰病情更嚴重, 體重更輕, 死亡率還是相對改善. 比較前後5年肢手術死亡率：
前期2013-2017, 死亡率21.9%.
後期2018-2022, 死亡率10.6%,
出院後追蹤期(平均28.0月)裡, 有10為病童死亡(5.6%)。他們都屬於發紺型CHD, 包括TAPVC (7), TGD/IVS (3), 平均在出院後2.5月死亡。

其死因為：
　　吻合處及肺動脈阻塞(5)
　　心衰竭(3)
　　壞死性腸炎(1)
　　上腔靜脈阻塞(1)

出院後有7位病童, 平均約12.0月, 須再接受手術治療。他們的診斷為：
　　TAPVC (3)
　　TGA/IVS (2)
　　IAA (1)
　　CoA (1)

接受手術的適應症為：
　　肺靜脈阻塞(3)
　　肺動脈狹窄(1)
　　瓣膜上狹窄(1)
　　主動脈再狹縮(2)

出院後死亡及再接受手術治療者的比率 ,前後5年也有顯著進步。
前期2013-2017, 死亡率21.6%
後期2018-2022, 死亡率4.7%
分析起來, 影響最後結果的危險因子是
　　1.治療的時期後期較佳
　　2.呼吸器使用過久
　　3.心臟機型及手術矯正的複雜度

總之, 根據此篇報告,
　　1.新生兒CHD的手術治療, 近年來已有顯著的進步. 近期的罹患CHD新生兒在出生4周內接受手術的成功率幾可達90%死亡率. 在中國的一流的兒童心臟中心已可降到10.8%, 美國心臟醫學中心的死亡率約8.1%. 術後預後良好, 97%在平均28.0月的追蹤期存活. 當然有少數病童可能需要再次手術. 有更少數病童會因為其複雜的心臟畸形無法活到成年。
　　2.手術成功率逐期進步中, 近5年(2018-2022)比前5年(2013-2017)有明顯改善.究其原因不外乎:
　　1.手術技術精進。
　　2.醫療科技猛進。
　　3.更多更準的產前診斷及更好的術前術後照顧。

本篇報告也點出TAPVC是他們最難搞的CHD。
手術死亡的危險因子為:
　　1.妊娠周數較少
　　2.ECMO使用
　　3.出生體重較輕
　　4.體外循環使用時間較久
　　5.心臟畸形及手術矯正的較複雜
　　6.呼吸器脫離困難

另有兩點在本篇報告中也一再強調其與死亡的關聯性：
　　1.使用強心劑的劑量, VIS.
　　2.術後乳酸值過高, >4.8mmol/L

醫師簡介
		學經歷 台大醫學院醫學系畢業 台大醫院心臟血管外科主治醫師 中沙醫療團駐吉達醫院副團長兼心臟外科醫師 美國Mayo clinic 心臟外科研究員 美國阿拉巴馬州立大學UAB醫院心臟外科研究員 日本東京女子醫大醫院小兒心臟外科研究員 台北馬偕醫院心臟血管外科主任 羅東博愛醫院心臟外科主任/醫療副院長 台北康寧醫院心臟外科主任/醫務部主任 新竹台大醫院外科主任/心臟外科主任/主治醫師 專長 心臟血管疾病之外科治療諮詢 四肢動脈阻塞疾病之外科治療諮詢 下肢靜脈曲張之外科治療 血液透析用動靜脈廔管之建立
心臟外科 主治醫師 侯守賢　醫師 醫師代號：3516
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