東元綜合醫院免疫風濕過敏科  謝臻怡醫師

       2021年才開始，數波寒流就讓台灣的溫度急速下降了好幾天，33歲的沈小姐舉著發白又隱約發藍的手指，很苦惱地對醫師說，每逢天冷手指腳趾就冰冷變色，雖然泡泡熱水會回復血色，但最近越來越嚴重，還會隱隱作痛；除此之外，住在公寓三樓的她發現這陣子爬樓梯感到吃力，有些喘，以前能夠一鼓作氣爬樓梯到家，現在才到二樓就得停下來歇息一下。

       聽完沈小姐的苦惱，醫師仔細端詳了她的手指，發現不只是手指冰冷變色，手指手背的皮膚也比身上其他部位的皮膚僵硬，沒有彈性；再問了沈小姐是否有火燒心，或是進食完躺下會胸悶的情況，也發現她有胃食道逆流的症狀 安排了抽血以及甲摺鏡的檢查，並且安排了肺部X光。回診當日，醫師告訴沈小姐，檢查檢驗的結果指向硬皮症的診斷，不但抽血檢驗發現硬皮症的抗體，肺部X光也疑似有間質性肺病。再進一步安排肺部高解像度的電腦斷層掃描HRCT，以及肺功能檢查後，確認沈小姐患有硬皮症合併間質性肺病，肺功能已降低至50%。

       醫師向沈小姐解釋，硬皮病，又稱為全身性硬化症，是一種自體免疫的慢性疾病，因為免疫系統影響皮膚以及內部器官和血管周圍的結締組織，導致這些區域組織的瘢痕形成和增厚。患病女性比男性多，最常見於30至50歲之間；症狀嚴重程度因人而異，常見症狀有雷諾現象、皮膚變應無彈性、火燒心，較嚴重的有急性腎臟疾病、肺動脈高壓、間質性肺病合併肺功能失常。

       目前尚無明確證明能阻止或逆轉皮膚增厚和變硬的關鍵症狀的藥物，但免疫抑制劑可能影響纖維母細胞的增生。最常見且最早表現的雷諾現象可以用鈣通道阻斷劑或PDE-5抑製劑治療，可改善血液循環；保持全身、手指和腳趾溫暖，以及保護指尖和其他皮膚區域免於受傷也很重要。硬皮症腎臟病可以用ACE抑製劑類的降血壓藥物治療，如果儘早開始使用，通常可以有效地控制腎臟損害，使用這些藥物已經成為治療硬皮病的重大進展。

       因為早期診斷和積極使用ACE抑製劑，硬皮症腎臟病造成的死亡人數下降，間質性肺病造成的死亡轉而成為較常見的死亡原因，因此早期發現間質性肺病進行治療十分重要。間質性肺病影響高達47–66％的硬皮症患者，大部分患者的肺部損傷在硬皮症的病程中出現雷諾現象後的第一年內就發生了，且硬皮症患者一旦若發展成間質性肺病，最大肺功能喪失會在病程的最初4年內發生。過往的藥物被認為無法有效阻止肺纖維化的進展，但在2020年有正式核可的標靶藥物，健保給付於硬皮症併發的間質性肺病，可減少患者肺功能下降、延緩疾病進程。

       提早發現與及早介入治療並不容易，臨床病程因患者而異，有些表現為輕度穩定的疾病，臨床上無症狀；而另一些發展迅速，並伴有明顯的發病率和死亡率，此時再介入治療可能稍嫌遲了。此外，缺乏特定症狀，也是診斷不易的主要原因。最常見的症狀是呼吸困難和乾咳，與許多其他心血管疾病和呼吸道疾病相似，因此很容易被忽略；而呼吸困難也可能被歸咎於缺乏活動或咳嗽可能是由於藥物副作用或抽煙所引起的，因此早期定期篩檢是相當重要的。

醫師簡介
		學經歷 林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科主治醫師 Poznan University of Medical Science 林口長庚紀念醫院風濕過敏免疫科總醫師 林口長庚紀念醫院內科部住院醫師 臺北市立萬芳醫院不分科住院醫師 臺北市立萬芳醫院實習醫師 專長 過敏、紅斑性狼瘡、僵直性脊椎炎、痛風關節炎、高尿酸、類風濕性關節炎、退化性關節炎、骨鬆肌少症、乾癬性關節炎、乾燥症、異位性皮膚炎、自體免疫不孕症
免疫風濕過敏科 醫師 謝臻怡　醫師 醫師代號：2608
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