肺動靜脈畸形(Pulmonary Arteriovenous Malformations,PAVMs)之電腦斷層影像病例報告

放射科　謝盛林醫師

　　肺動靜脈畸形於1897年首次被描述。主要是肺動脈和肺靜脈之間的聯結異常，也被稱為肺動靜脈瘻管。肺動靜脈瘻管是肺動脈不經過肺微血管及肺的氣體交換而直接注入肺靜脈。其結果是，血液通過肺部沒有接收到足夠的氧氣。肺動靜脈畸形產生的原因不一定，多數肺動靜脈畸形患者合併有染色體顯性遺傳性疾病-出血性毛細血管擴張症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）。但至少有15％的患者不符合HHT的診斷標準，也沒有其它的全身性疾病。部分肺動靜脈畸形可以發生在慢性肝臟疾病患的者，也可能肺慢性感染的後遺症如血吸蟲病，放線菌病，肺結核等。

　　約70％的患者是單側發病，36％有多個病灶；50％有多個病灶雙側發病。肺動靜脈畸形可以是極微小（如毛細血管擴張） ，也可以是數公分長及寬。偶爾，肺動靜脈畸形可大到10數公分。

　　肺動靜脈畸形依結構可以被分類為簡單型及複雜型。簡單型的肺動靜脈畸形有單一的餵養動脈及單一引流靜脈。大約79％的肺動靜脈畸形是簡單型。大約21％的肺動靜脈畸形是複雜型的，具有2個或多個以上的餵養動脈或引流靜脈。

　　最常見的臨床症狀是呼吸困難和痰中有血。但症狀還可能包括手指和腳趾變藍色，手指和腳趾變得浮腫或擴大（杵狀指），在HHT患者的肺中有血流雜音及流鼻血。

　　診斷肺動靜脈畸形最佳的工具應該是多切面電腦斷層檢查。不同切面的重組可以更清楚了解餵養動脈及引流靜脈的大小與走向，以方便決定治療的方式。小的肺動靜脈畸形可能不需要治療。但是在大多數情況下是必須要處理的。最常用的處理方式是手術切除畸形血管和附近的肺組織或是血管攝影時同時實施血管栓塞術，以阻斷血液的流動。

病例
　　男性52歲，因為氣喘多日被送到急診。胸部X光顯示心臟擴大，肺血管紋路增加。依照臨床症狀與胸部X光表現，初步判斷為鬱血性心臟衰竭。由於右下肺野浸潤增加，給與電腦斷層檢查。電腦斷層檢查發現除了下肺野浸潤以外，在病人右上肺葉及右中肺葉有明顯異常血管擴大及增生。經多切面重組影像後判定為一複雜型肺動靜脈瘻管。

第一組餵養動脈與引流靜脈

第二組餵養動脈與引流靜脈

第一組餵養動脈與引流靜脈之血管路徑　　第二組餵養動脈與引流靜脈之血管路徑