卡塔格氏症候群（Kartagener syndrome）之影像－病例報告

放射科　謝盛林醫師

　　Kartagener syndrome是Kartagener 醫師在1923年所發現的，它主要是同時有著先天臟器轉位症合併有先天性纖毛運動異常症 ( primary ciliary dyskinesia ，PCD )的綜合病症。一般會有三種合併症，包含有器官轉位、慢性鼻竇炎以及支氣管擴張症。

　　雖然病人含有多種結構異常，但其最主要的致病原因就是因為纖毛運動異常以致無法將痰液或分泌物有效排出，因而常造成上、下呼吸道的感染或鼻腔、鼻竇發炎等的臨床症狀。在統計上，有先天性纖毛運動異常症的成人百分之百都會有支氣管擴張症。另外大部份的先天性纖毛運動異常症患者患有慢性鼻竇炎的情形，發生的部位以上頜竇，篩竇，和額竇為主。

　　於此報告一例典型 Kartagener syndrome 之影像表現： 45歲女性病患因為發燒、咳嗽等呼吸道感染症狀求診胸腔科。胸部X光顯示病人有右心症，右側橫膈下有胃氣 (圖1)；同時兩側下肺野有浸潤現象，發炎狀況應該存在。進一步幫病人實施電腦斷層檢查更可確定病人除了右心症外而且腹部臟器也是左右轉位(圖 2 )。胸部斷層影像顯示兩肺明顯有支氣管擴張症合併發炎浸潤現象 (圖 3 )。病人左側上頜竇充滿軟組織，應該是鼻息肉合併鼻竇炎 (圖 4)。

　　要診斷Kartagener syndrome 並不難，因為影像表現非常特殊，只要稍加小心應該可以做出正確診斷。

圖1 右心症，右側橫膈下有胃氣	圖2 腹部臟器左右轉位
圖3 兩肺明顯有支氣管擴張症合併發炎浸潤現象	圖4 左側上頜竇充滿軟組織，應該是鼻息肉合併鼻竇炎